अन्य लीवर विकार

ऑटोइम्यून लिवर विकार क्या हैं?

ऑटोइम्यून विकार किसी व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली की उसके अपने अंगों और ऊतकों के खिलाफ कोई प्रतिक्रिया या हमला है। यकृत में, प्रतिरक्षा प्रणाली यकृत कोशिकाओं को नष्ट कर सकती है और पित्त नलिकाओं को नुकसान पहुंचा सकती है। क्रोनिक हेपेटाइटिस एक ऑटोइम्यून विकार के कारण हो सकता है।

चयापचय यकृत विकार क्या हैं?

दो मुख्य चयापचय संबंधी विकार लीवर को प्रभावित करते हैं:

• हेमोक्रोमैटोसिस - - भोजन से बहुत अधिक आयरन का अवशोषण। अतिरिक्त आयरन यकृत और अग्न्याशय सहित पूरे शरीर में जमा हो जाता है। यह अतिरिक्त आयरन इन अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है। हेमोक्रोमैटोसिस एक वंशानुगत बीमारी है जो यकृत रोग, यकृत विफलता का कारण बन सकती है। लीवर कैंसर, हृदय रोग और मधुमेह।
• विल्सन रोग - यकृत में बहुत अधिक तांबे का होना। तांबे को पित्त में छोड़ने के बजाय, यकृत तांबे को बरकरार रखता है। अंततः क्षतिग्रस्त जिगर तांबे को रक्तप्रवाह में छोड़ देता है। यह वंशानुगत अवधारण रोग गुर्दे, मस्तिष्क और को नुकसान पहुंचा सकता है आँखें, और गंभीर मस्तिष्क क्षति, यकृत विफलता और मृत्यु का कारण बनती हैं।

पित्त संबंधी रोग (पित्त रुकावट)

पित्त अट्रेसिया (जन्मजात विकार)

पित्त गतिभंग, यकृत से पित्त निकालने वाली नलिकाओं की जन्मजात अनुपस्थिति या बंद होना है। यह एक प्रगतिशील प्रक्रिया है जो जन्म के तुरंत बाद शुरू होती है। पित्त यकृत के अंदर फंस जाता है और तेजी से यकृत कोशिकाओं को नुकसान और घाव का कारण बनता है। आगे चलकर घाव हो जाता है यकृत ऊतक के परिणामस्वरूप सिरोसिस हो सकता है।

निदान

• 2 से 3 सप्ताह की उम्र के बाद पीलिया।
• पीली आंखें और त्वचा, हल्के रंग का मल और गहरे रंग का मूत्र।
• सख्त, बढ़े हुए लीवर के साथ पेट में सूजन हो सकती है।
• पीलिया का स्तर बढ़ने पर वजन कम होने लगता है और चिड़चिड़ापन विकसित होने लगता है।
• रक्त परीक्षण: बिलीरुबिन में वृद्धि (पीलिया के लिए रक्त में एक रासायनिक मार्कर)।
• एक अल्ट्रासाउंड परीक्षण अनुपस्थित या छोटे पित्ताशय का पता लगा सकता है।
• हिडा स्कैन - लिवर बायोप्सी
• इंट्राऑपरेटिव कोलेजनोग्राफी पुष्टिकरण परीक्षण

उपचार ऑपरेशन

एक बार निदान की पुष्टि हो जाने पर, पसंदीदा उपचार सर्जरी करना और यकृत के बाहर अवरुद्ध पित्त नलिकाओं को हटाना है और छोटी आंत को सीधे यकृत से उस स्थान पर जोड़ना है जहां पित्त पाया जाता है या निकलने की उम्मीद है (कसाई प्रक्रिया कहा जाता है)। शीघ्र निदान इस बीमारी का बहुत महत्व है। यदि बच्चे के 2 महीने का होने से पहले सर्जरी की जाती है, तो सफलता की संभावना अधिक होती है। लगभग 30% को स्थायी रूप से लाभ होता है, 50% को केवल आंशिक रूप से, जबकि 20% को ऑपरेशन से कोई लाभ नहीं होता है। जो ऐसा करते हैं उनके लिए सुधारात्मक सर्जरी का जवाब नहीं देने पर, लीवर की क्षति जारी रहती है और सिरोसिस विकसित होता है। प्रगतिशील सिरोसिस के लिए अंततः लीवर प्रत्यारोपण की आवश्यकता होगी।

पित्त की गति के दीर्घकालिक उपचार में यकृत प्रत्यारोपण एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। बाल चिकित्सा यकृत प्रत्यारोपण एक अत्यधिक सफल चिकित्सा के रूप में विकसित हुआ है और अब पित्त की गति के साथ पैदा होने वाले सभी बच्चों के लिए महत्वपूर्ण आशा प्रदान करता है।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस (पीबीसी)

प्राथमिक पित्त सिरोसिस एक यकृत रोग है जो धीरे-धीरे यकृत में पित्त नलिकाओं को नष्ट कर देता है। पित्त, एक पदार्थ जो वसा को पचाने में मदद करता है, इन नलिकाओं के माध्यम से यकृत को छोड़ देता है। जब नलिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो पित्त यकृत में बनता है और यकृत के ऊतकों को नुकसान पहुंचाता है। समय के साथ, यह बीमारी सिरोसिस का कारण बन सकती है और लीवर काम करना बंद कर सकता है।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस का कारण अज्ञात है। यह रोग पुरुषों की तुलना में महिलाओं को अधिक प्रभावित करता है, और आमतौर पर 30 से 60 वर्ष की आयु के बीच होता है। कुछ शोध से पता चलता है कि यह रोग प्रतिरक्षा प्रणाली के भीतर एक समस्या के कारण हो सकता है।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस के सबसे आम लक्षण त्वचा में खुजली और थकान हैं। अन्य लक्षणों में पीलिया (आंखों और त्वचा का पीला पड़ना), त्वचा पर कोलेस्ट्रॉल जमा होना, द्रव प्रतिधारण और सूखी आंखें या मुंह शामिल हैं। प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले कुछ लोगों में यह भी होता है ऑस्टियोपोरोसिस, गठिया, और थायरॉयड समस्याएं।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस का निदान प्रयोगशाला परीक्षणों, एक्स रे और कुछ मामलों में, यकृत बायोप्सी (यकृत ऊतक के एक छोटे टुकड़े को हटाने के लिए एक सरल ऑपरेशन) के माध्यम से किया जाता है। उपचार में राहत के लिए विटामिन और कैल्शियम की खुराक, हार्मोन थेरेपी और दवाएं शामिल हो सकती हैं लक्षण। उर्सोडिओल प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले रोगियों के लिए फायदेमंद है, हालांकि यह बीमारी का इलाज नहीं करता है। यदि लीवर गंभीर रूप से क्षतिग्रस्त हो तो लीवर प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है।

प्राथमिक स्क्लेरोज़िंग पित्तवाहिनीशोथ (पीएससी)

प्राइमरी स्क्लेरोज़िंग हैजांगाइटिस (पीएससी) में, लिवर के अंदर और बाहर की पित्त नलिकाएं सूज जाती हैं और जख्मी हो जाती हैं। जैसे-जैसे घाव बढ़ता है, नलिकाएं अवरुद्ध हो जाती हैं। नलिकाएं महत्वपूर्ण हैं क्योंकि वे पित्त को लिवर से बाहर ले जाती हैं। पित्त एक तरल है जो मदद करता है भोजन में वसा को तोड़ें। यदि नलिकाएं अवरुद्ध हो जाती हैं, तो पित्त यकृत में जमा हो जाता है और यकृत कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। अंततः, पीएससी यकृत की विफलता का कारण बन सकता है।

शोधकर्ताओं को पता नहीं है कि पीएससी का कारण क्या है। जांच के तहत सिद्धांतों में बैक्टीरिया, वायरस और प्रतिरक्षा प्रणाली की समस्याओं की संभावित भूमिका है। पीएससी अल्सरेटिव कोलाइटिस, एक प्रकार की सूजन आंत्र रोग से जुड़ा हुआ प्रतीत होता है।

यह बीमारी आम तौर पर 30 से 60 साल की उम्र के बीच शुरू होती है, लेकिन यह बीमारी बचपन में भी हो सकती है। पीएससी महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है। पीएससी धीरे-धीरे बढ़ती है, इसलिए किसी व्यक्ति में लक्षण विकसित होने से पहले यह बीमारी वर्षों तक रह सकती है। मुख्य लक्षण खुजली हैं , थकान, और पीलिया, जिसके कारण आंखें या त्वचा पीली हो जाती है। पित्त नलिकाओं में संक्रमण के कारण ठंड लगना और बुखार हो सकता है।

पीएससी का निदान कोलेजनोग्राफी के माध्यम से किया जाता है, जिसमें पित्त नलिकाओं में डाई इंजेक्ट करना और एक्स रे लेना शामिल होता है। कोलेजनोग्राफी को एक एंडोस्कोपिक प्रक्रिया (एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेड कोलेजनोपैंक्रेटोग्राफी, ईआरसीपी) के रूप में, रेडियोलॉजी या सर्जरी के माध्यम से, या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) के साथ किया जा सकता है। ) स्कैन उपचार में खुजली से राहत देने के लिए दवा, संक्रमण का इलाज करने के लिए एंटीबायोटिक्स और विटामिन की खुराक शामिल है, क्योंकि पीएससी वाले लोगों में अक्सर विटामिन ए, डी और के की कमी होती है। कुछ मामलों में, सामान्य पित्त नली में प्रमुख रुकावटों को खोलने के लिए सर्जरी भी की जाती है। यदि लिवर ख़राब होने लगे तो लिवर प्रत्यारोपण एक विकल्प हो सकता है।